ALSの研究支援を目的にしたアイス・バケット・チャレンジ、もう知らない人はいないくらいでしょう。発祥はアメリカ合衆国と言われていますが、またたく間に広がり、日本でも多くの著名人が氷水をかぶっています。

幸か不幸か、私のところには指名が回ってきておりませんが、これを機にALSについてちょっと調べてみました。主に参考にしたのはこちらページです。

難病情報センター | 筋萎縮性側索硬化症（公費対象）

ALS / LIVE TODAY FOR TOMORROW

筋萎縮性側索硬化症 - Wikipedia

○ 概要

ALSというのはAmyotrophic Lateral Sclerosisの頭文字をとった略称で、日本では「筋萎縮性側索硬化症」と呼ばれています。漢字が続いているので読み飛ばしがちですが、「きん いしゅくせい そくさく こうかしょう」です。

一言で表現すると、

足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気（難病情報センター）

重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種（Wikipedia）

と言うことができます。

○ 特定疾患

難病に指定されており、公費負担の対象疾患です。この病気にかかる人は1年間で人口10万人当たり約1〜2.5人。日本では、特定疾患医療受給者数として約9,000人だということです。

○ 地域性

調べていて初めて知ったのですが、紀伊半島にALS多発が確認されているということです。

（参考）
紀伊半島の筋萎縮性総索硬化症 パーキンソン認知症複合 -牟婁病- | 三重大学 医学部 神経内科

海外ではグアムでのALS多発が確認されているということですが、このところは減少傾向にあるとのこと。

○ 遺伝について

多くの場合（90%程度）は遺伝をしませんが、10%程度は遺伝性ALSだそうです。家族性ALSという言葉も、難病情報センターには記載があります。

○ ALSに用いる薬剤

現時点で根治療法はないということですが、日本国内でALSに適応を持つ薬剤として、リルッテク50（一般名：リルゾール）があります。効能・効果として、

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病勢進展の抑制

をうたっています。

リルテック錠50：医療用医薬品の添付文書情報：PMDA

○ 日本ALS協会

ALS患者の療養生活の向上と治療法の確立を目的とした日本ALS協会（JALSA）という一般社団法人があります。

日本ALS協会

アイス・バケット・チャレンジについては、「皆さまへのお願い」と題して、以下のように記載されています。

「アイスバケツチャレンジ」で、冷たい氷水をかぶることや、寄付をすることなど、すべて強制ではありません。
皆様のお気持ちだけで十分ですので、くれぐれも無理はしないようにお願いします。
特に氷水について、これから涼しくなりますので心配しております。

○ 最後に

Webを中心に調べて書きましたが、本当にかじった程度で、まだまだALSを知ったというには程遠い状態かもしれません。引き続きALSのことを知るよう努めたいと思います。お読みの皆様も、ぜひ理解を深めていただければと思います。

賛否両論あるアイス・バケット・チャレンジに関連する話題については、個人的な思いはありますが、また機会があれば書きたいと思います。

▽ 新ALSケアブック―筋萎縮性側索硬化症療養の手引き